Истинный гермафродитизм
| Истинный гермафродитизм | |
|---|---|
 Символ гермафродитизма | |
| МКБ-11 | LD2A.0 |
| OMIM | 400045 |
| DiseasesDB | 29664 |
Истинный гермафродитизм, также известный как овотестикулярное расстройство полового развития[1], — феномен, при котором человек рождается с тканями яичника и яичка. Чаще всего одна или обе гонады — это овотестис, содержащий оба типа ткани.
Хотя истинный гермафродитизм похож на
Фенотип
Наружные половые органы часто бывают промежуточного типа, причём степень зависит в основном от количества тестостерона, вырабатываемого тканью яичка в период между 8-й и 16-й неделями беременности.
Причины
Есть несколько причин, из-за которых может возникнуть данное состояние:
- Вызвано делением одной яйцеклетки с последующим оплодотворением каждой гаплоидной яйцеклетки и слиянием двух зигот на ранних стадиях развития.
- Яйцеклетка может быть оплодотворена двумя сперматозоидами с последующим trisomic rescue в одной или нескольких дочерних клетках.
- Две яйцеклетки, оплодотворённые двумя сперматозоидами, иногда сливаются, образуя тетрагаметическую (четырёхгаметную) химеру. Если одна зигота мужского пола, а вторая женского — может развиться организм с истинным гермафродитизмом.
- Это может быть связано с мутацией в гене SRY[3].
Кариотипы
Встречающиеся
Распространённость
Нет документально подтверждённых случаев, когда бы у людей, имеющих оба типа ткани гонад, эти бы ткани корректно функционировали, вопреки распространённому заблуждению, что такие люди могут сами
Люди, рождённые с обоими типами гонад, обычно бесплодны, за исключением редких случаев[5][6]. Такие люди, как правило, имеют функциональные ткани яичников и недостаточно развитые яички, которые не могут участвовать в сперматогенезе. В результате эти люди являются фертильными, но самооплодотворяться они всё же не могут[7].
Однако существует гипотетический сценарий, при котором человек способен самооплодотворяться. Если у человека химеризм, в основе которого лежит мужская и женская зиготы, слившиеся в один эмбрион, с отдельно функционирующими гонадными тканями обоих типов, такое самооплодотворение возможно. Например, известно, что такой сценарий встречается у других видов, где распространён гермафродитизм, включая некоторых млекопитающих[7][8]. Впрочем, ещё не было зарегистрировано ни одного такого случая у людей[7].
По состоянию на 2010 год в научной литературе было зарегистрировано по меньшей мере 11 случаев фертильности у людей с истинным гермафродитизмом[2], при этом один случай рождения человека с мозаицизмом с преобладанием XY (96 %) хромосом[4]. Предполагаемая частота овотестиса — один на 83 000 рождений (0,0012 %)[9].
Этимология
Термин происходит от имени персонажа древнегреческой мифологии Гермафродита, сына Гермеса и Афродиты. По словам Овидия, он слился с нимфой Салмакидой, в результате чего один человек стал обладать физическими чертами обоих полов[10]; согласно более раннему Диодору Сицилийскому, он родился с физическим телом, объединяющим оба пола[11]. Слово «гермафродит» вошло в английский лексикон в конце XIV века[12].
Общество и культура
Наличие данного состояния может послужить причиной отказа в призыве человека на службу в армию во многих странах мира, в том числе в России и США[13].
M.C. v. Aaronson
 | Этот раздел статьи ещё не написан. |
Терминология
На текущий момент большинство правозащитных организаций, занимающихся защитой прав
.См. также
Примечания
- 3 августа 2009 года.
- ↑ 1 2 Kim, Kyu-Rae; Kwon, Youngmee; Joung, Jae Young; Kim, Kun Suk; Ayala, Alberto G.; ťRo, Jae Y. (2002). «True Hermaphroditism and Mixed Gonadal Dysgenesis in Young Children: A Clinicopathologic Study of 10 Cases». Modern Pathology. 15 (10): 1013—9. doi:10.1097/01.MP.0000027623.23885.0D. PMID 12379746
- ISSN 0002-9297. Архивировано14 марта 2021 года.
- ↑ 1 2 Schoenhaus, S. A.; Lentz, S. E.; Saber, P; Munro, M. G.; Kivnick, S (2008). «Pregnancy in a hermaphrodite with a male-predominant mosaic karyotype». Fertility and Sterility. 90 (5): 2016.e7—10. doi:10.1016/j.fertnstert.2008.01.104. PMID 18394621
- ↑ Krob, G.; Braun, A.; Kuhnle, U. (January 1994). «True hermaphroditism: Geographical distribution, clinical findings, chromosomes and gonadal histology». European Journal of Pediatrics. 153 (1): 2—10. doi:10.1007/BF02000779. PMID 8313919
- ISSN 2218-8185. Архивировано12 мая 2019 года.
- ↑ 1 2 3 Bayraktar, Zeki (28 February 2017). «Potential autofertility in true hermaphrodites». The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine. 31 (4): 542—547. doi:10.1080/14767058.2017.1291619. PMID 28282768.
- 16 июня 2019 года.
- ↑ How common is intersex? | Intersex Society of North America. www.isna.org. Дата обращения: 13 августа 2019. Архивировано 29 июля 2021 года.
- ↑ Ovid. Metamorphoses (tr. Garth, Dryden, et al.). Архивировано 13 августа 2019 года.
- ↑ LacusCurtius • Diodorus Siculus — Book IV Chapters 1‑7. penelope.uchicago.edu. Дата обращения: 13 августа 2019. Архивировано 18 мая 2020 года.
- ↑ Oxford English Dictionary, 1st edn, s.v. hermaphrodite, n. and adj.;
- ↑ DoD Instruction 6130.03 Medical Standards For Appointment, Enlistment, Or Induction Into The Military Services. Дата обращения: 13 августа 2019. Архивировано из оригинала 27 сентября 2018 года.
- ↑ FAQ | Intersex Russia | Интерсекс Россия (англ.). intersexrussia. Дата обращения: 13 августа 2019. Архивировано 13 августа 2019 года.
- ↑ Is a person who is intersex a hermaphrodite? | Intersex Society of North America. www.isna.org. Дата обращения: 13 августа 2019. Архивировано 1 июля 2013 года.