Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией
МКБ-11 7A42.0
МКБ-10 E66.2
МКБ-9 278.03
МКБ-9-КМ 786.09[1]
OMIM 257500
DiseasesDB 32243
MedlinePlus 000085
eMedicine ped/1627 
MeSH D010845
Жирный парень и Мэри, иллюстрация Хэблота Найта Брауна.

Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией; Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с чрезмерной степенью

углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна
. Возникает в возрасте 40—60 лет, встречается, в основном, у мужчин.

История

Эпоним связан с описанием его признаков у имеющего склонность неконтролируемо засыпать на протяжении дня слуги Джо («жирного парня») — одного из персонажей романа Чарльза Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба».[3] Названа так впервые болезнь была после её описания в 1956 году.[4]

Этиология и патогенез

Этиология данного заболевания окончательно не установлена. Среди важных её факторов находятся:

  1. Наследственность;
  2. Агрессивные факторы (беременность и роды, нервное перенапряжение, травма, инфекционные заболевания).

Патогенез состояния развивается следующим образом: лишний вес приводит к повышению внутрибрюшного давления, поддавливанию легких, тем самым уменьшая площадь газообменной поверхности - рестриктивным изменениям. Это приводит к альвеолярной гиповентиляции (снижению вентиляция альвеол) в дневное время, что ведёт к хроническому обогащению СО2. Эта хроническая гиперкапния понимается как механизм, который защищает органы дыхания от истощения.

В результате дыхательный центр в головном мозге реагирует все меньше и меньше на содержание СО2 в крови — обычно сильнейший стимулятор дыхания. Так сдвигается установка в регуляции дыхания. Организм реагирует на гипоксию увеличением эритроцитов.

Развивается дыхательная недостаточность. Гиповентиляция легких приводит к гипоксии с вторичным эритроцитозом и к гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочного сердца, а также к гиперкапнии с нарушением кислотно-щелочного равновесия.

Клиническая картина

  1. Крайнее ожирение (III—IV степени) при длительном ограничении лёгочного дыхания.
  2. Центральный цианоз и акроцианоз.
  3. гидроперикард
    ).
  4. Одышка в покое с затруднённым вдохом и выдохом, усиливающаяся при физической нагрузке и засыпании.
  5. Сонливость в дневные часы.
  6. Быстрая утомляемость.
  7. Полицитемия (аномальное увеличение количества
    эритроцитов
    ).
  8. Лёгочная и артериальная гипертензия.
  9. Гиперкапния и гипоксия[5].

Лечение

Терапия должна проводиться только в специализированных центрах с лабораторией сна. В лёгких случаях достаточно следующих мероприятий:

  1. Большое значение имеет снижение веса:
    желудочное шунтирование
    и другие хирургические операции.
  2. Отмена употребления
    снотворных
    .
  3. Антикоагулянты и антиагреганты.
  4. Оксигенотерапия.
  5. Лечение хронической сердечной недостаточности и других осложнений.

В тяжёлых случаях показана

ИВЛ, а в крайне тяжёлых для ИВЛ используют трахеостомию[5]
.

Прогноз

Полномасштабный пиквикский синдром с эффектом чрезмерного ожирения без лечения может привести к тяжёлым обструктивным апноэ во время сна. Через несколько лет может наступить смерть.

Примечания

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  2. .
  3. The Pickwick Papers - Wikisource, the free online library. Дата обращения: 17 января 2014. Архивировано 3 января 2014 года.
  4. .
  5. .