Пятнистая дистрофия роговицы
| Пятнистая дистрофия роговицы | |
|---|---|
| гликозаминогликаны отчётливо выявляет изменения структуры роговицы - отложения внутри кератоцитов и во внеклеточном пространстве под эпителием | |
| МКБ-10 | H18.5 |
| МКБ-10-КМ | H18.55 |
| МКБ-9 | 371.55 |
| МКБ-9-КМ | 371.55[1] |
| OMIM | 217800 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Пятнистая дистрофия роговицы — одна из форм
полового созревания, но дебют болезни также отмечается и в младенчестве, и у лиц старше пятидесяти лет. Слабо очерченные области помутнения образуются в строме
обоих глаз, постепенно сливаясь и вызывая состояние, близкое к слепоте, как правило, к пятидесяти годам.
Как считается, большинство случаев пятнистой дистрофии роговицы происходят из-за мутаций гена
кератансульфатов. Описаны три иммунофенотипа заболевания — первый (MCD тип I) характеризуется отсутствием кератансульфатов, связывающих специальное антитело к ним, как в роговице, так и в сыворотке; при втором (MCD тип II) уровень антигенных кератансульфатов нормален; при третьем (MCD тип Ia) антигенных кератансульфатов нет в сыворотке, однако они обнаруживаются в кератоцитах
.
Гистопатологически болезнь характеризуется сниженной толщиной роговицы, предположительно из-за более плотного расположения
гликозаминогликанов в кератоцитах и эндотелиальных клетках наряду с внеклеточными отложениями того же материала в толще стромы и десцеметовой мембране, в заднем слое которой образуются капли (англ.
guttae).
кератансульфатов
вновь вызовет симптомы заболевания.
Альтернативные названия
- Дистрофия роговицы Фера
- Дистрофия роговицы Греноува тип II
Примечания
- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- .
Ссылки
Медиафайлы по теме пятнистая дистрофия роговицы на Викискладе- Macular corneal dystrophy (англ.) — обзор на eMedicine.
