Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью
| Человеческая ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длиной цепью | |
|---|---|
 Димер ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью. Человек. | |
| Идентификаторы | |
| Шифр КФ | 1.3.8.9 |
| Базы ферментов | |
| IntEnz | IntEnz view |
| BRENDA | BRENDA entry |
| ExPASy | NiceZyme view |
| MetaCyc | metabolic pathway |
| KEGG | KEGG entry |
| PRIAM | profile |
| PDB structures | RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum |
| Поиск | |
| PMC | статьи |
| PubMed | статьи |
| NCBI | NCBI proteins |
Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью (VLCAD, сокр. от
FAD
.
Ген, кодирующий фермент у человека — ACADVL локализован на 17-й хромосоме.
Фермент катализирует следующую реакцию:
- Ацил-КоА жирной кислоты с длинной цепью + электронпереносящий флавопротеин транс-2,3-дегидроксиацил-КоА жирной кислоты + восстановленный электронпереносящий флавопротеин
Участвует в процессе митохондриального
β-окисления жирных кислот, цепь которых содержит по 14-20 атомов углерода (С14—С20)[4]
.
См. также
Примечания
- ↑ Izai K., Uchida Y., Orii T., Yamamoto S., Hashimoto T. Novel fatty acid beta-oxidation enzymes in rat liver mitochondria. I. Purification and properties of very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase. (англ.) // The Journal of biological chemistry. — 1992. — Vol. 267, no. 2. — P. 1027—1033. — PMID 1730632.
- ]
- ]
- ↑ Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по оказанию медицинской помощи больным с дефицитом ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью. — Москва: РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО МЕДИЦИНСКИХ ГЕНЕТИКОВ, 2013. — 18 с. Архивировано 17 октября 2015 года.