Тетрада Фалло

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Тетрада Фалло
Изображение здорового сердца и сердца с тетрадой Фалло
Изображение здорового сердца и сердца с тетрадой Фалло
МКБ-11 LA88.2
МКБ-10 Q21.3
МКБ-10-КМ Q21.3
МКБ-9 745.2
МКБ-9-КМ 745.2[1][2]
OMIM 187500
DiseasesDB 4660
MedlinePlus 001567
eMedicine emerg/575 
MeSH D013771
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Тетра́да Фалло́ — так называемый синий

Этьена-Луи Артура Фалло
, четыре аномалии:

История

Видео с субтитрами
1846
 Английский врач Томас Пикок (англ. Thomas Bevill Peacock) при аутопсии пациента писал:

В этом случае выраженное сужение устья лёгочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, и аортой, которая частично отходит от правого желудочка…

Сердце было взято у ребёнка в возрасте 2 лет 5 месяцев, с выраженными симптомами цианоза, который появился

через 3 месяца после рождения[3].

1888
 Французский врач
Этьен-Луи Фалло (фр. Étienne-Louis Arthur Fallot
) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что она может быть диагностирована лишь после смерти больного, при сочетании четырех анатомических компонентов порока.
1944
 Американский хирург Альфред Блейлок (англ. Alfred Blalock) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Брук Тауссиг (англ. Helen Brooke Taussig) провёл первую в мире успешную паллиативную кардиохирургическую операцию 15-месячной девочке с тетрадой Фалло, присоединив левую подключичную артерию к левой лёгочной артерии при помощи анастомоза «конец в конец» (end-to-end), тем самым заставив кровь от левого желудочка поступать в малый круг кровообращения. Операцию позже назвали анастомозом Блейлока — Тауссиг[4].
1962
 Немецкий врач Вернер Клиннер (
кондуит между правой подключичной артерией и правой лёгочной артерией. Операцию позже назвали модифицированный анастомоз Блейлока — Тауссиг[5]
.

Морфология

Тетрада Фалло
Нормальное сердце

Четыре анатомических компонента:

  • Вентрикулосептальный дефект  — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило, это перимембранозный ДМЖП (англ. perimembranous VSD), мышечный ДМЖП (англ. muscular VSD), или юкстаартериальный (околоартериальный; лат. juxta — около, подле, рядом) ДМЖП (англ. juxtaarterial VSD).
  • Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счёт одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный (подклапанный) стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз лёгочной артерии, обструкция за счёт гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей лёгочной артерии [6].
  • Декстропозиция аорты — аорта отходит частично от правого желудочка или кровоток в ней поддерживается доминантно за счёт работы левого желудочка.
  • Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом.

Сочетание с другими врождёнными пороками сердца

Тетрада Фалло может сочетаться с атрезией лёгочной артерии, отсутствием створок клапана лёгочной артерии, атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий.

Сочетание с хромосомными аномалиями

47,XX/XY+13 (синдром Патау)
47,XX/XY+18 (синдром Эдвардса)
47,XX/XY+21 (

OMIM 190685

Клиническая картина

часовые стекла
».

Постоянным признаком является

гемипарезов
и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4–6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшаются или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение лёгких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока[7]:

I фаза — относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6–24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза — переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты.

Диагностика

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло

малого круга кровообращения. Во II–III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III–IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть очень умеренным или не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и/или коллатералей[8]
.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: лёгочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.[8]

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо (120–180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса[8].

Оперативное лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. Во многих странах большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап

До трех лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства:

  • лёгочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
  • инфундибулярная резекция по Броку (R. Brock, 1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения:

  • лёгочно-подключичный шунт по Блейлоку — Тауссиг (1945, правую подключичную артерию вшивают в бок правой лёгочной артерии);
  • артериально-лёгочный шунт по Уотерстоуну — Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой лёгочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа);
  • аорто-лёгочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии);
  • аорто-лёгочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.

Второй этап

Проводится через 2–4–6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях искусственного кровообращения (ИК) с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлаждённым до 10–12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°С. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.

Примечания

  1. ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25
  4. ↑ Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189.
  5. ↑ Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
  6. ↑ Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690
  7. ↑ 1 2 Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
  8. ↑ 1 2 3 Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

Литература

  • В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия. Сердечно-сосудистая хирургия. — Москва, 1989.
  • В.Д. Иванова. Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. — Самара, 2000.
Источник — https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Тетрада_Фалло&oldid=135483978