Медуллярный рак почки

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Медуллярный рак почки
Типичная гистологическая картина медуллярного рака почки в высоком разрешении. Окраска гематоксилином и эозином.
Типичная гистологическая картина медуллярного рака почки в высоком разрешении. Окраска гематоксилином и эозином.
МКБ-10-КМ C64
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Медуллярный рак почки — довольно редкая, чрезвычайно

гемоглобинопатии[1][2][3][4]
.

Эпидемиология медуллярного рака почки

Подавляющее большинство первично диагностированных пациентов с медуллярным раком почки — подростки или молодые люди, преимущественно негроидной расы или, реже, мулаты. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза — 28 лет. Большинство страдающих медуллярным раком почки — являются условно здоровыми гетерозиготными носителями аутосомно-рецессивного гена серповидно-клеточной анемии, либо, реже, являются гомозиготными пациентами, клинически явно страдающими этой формой наследственной гемоглобинопатии[1][2][3][4].

По состоянию на

эритроцитов в условиях гипоксии[1][2][3][4]
.

Опухоль Вильмса, самая частая из злокачественных опухолей почек в детском возрасте, ответственна за 6-7 % от всех видов злокачественных опухолей (из разных органов и тканей) у детей, и за более чем 90 % от всех злокачественных первичных опухолей почек у детей[1][2][3][4]
.

В то же время все остальные разновидности первичного рака почки (включая и медуллярный рак почки), вместе взятые, ответственны менее чем за 1 % от всех случаев злокачественных опухолей детского возраста (из любых органов и тканей), и менее чем за 10 % от всех злокачественных первичных опухолей почек у детей[1][2][3][4].

Клиническая симптоматика медуллярного рака почки

В

лабораторные признаки болезни[1][2][3][4]
:

  1. Макроскопически (невооружённым глазом) видимая гематурия (в 60 % от всех описанных ими случаев);
  2. Боль в животе или в нижней части спины, в пояснице, иногда с иррадиацией в таз, промежность и/или в бедро и ниже (в 50 % от всех описанных ими случаев);
  3. Значительное снижение массы тела и/или аппетита (в 25 % от всех описанных ими случаев);
  4. Могли также наблюдаться разнообразные симптомы, связанные с метастазированием в отдалённые органы (например, кашель и кровохарканье при метастазах в лёгкие, нарушения психики и поведения при метастазах в головной мозг, параличи при метастазах в спинной мозг).

Более поздние исследователи отметили, что при медуллярном раке почки к моменту постановки первичного диагноза могут также обнаруживаться пальпируемые первичные опухолевые массы в области почек или пальпируемые их метастазы в брюшной полости, а также увеличение лимфатических узлов, иногда — опухолевый асцит.

Генетические особенности медуллярного рака почки

Ген SMARCB1, с поломкой (полной или частичной делецией или миссенс-мутацией) которого в медуллярной ткани почки связывают развитие медуллярного рака почки, находится на хромосоме 22[1][2][3][4][5].

Гипотезы о патогенезе (механизме развития) медуллярного рака почки

Основными патогенетическими факторами для развития медуллярного рака почки, как предположили в 2018 году д-р Павлос Мсауль, д-р Низар Таннир и д-р Шерил Лин Уокер, являются

гиперосмолярность ткани почечной медуллы[6]
.

Известные факторы риска развития медуллярного рака почки

Помимо принадлежности к негроидной расе или, реже, к мулатам (то есть к смешанной негроидно-европеоидной расе), а также гетерозиготного условно-здорового носительства или, реже, гомозиготного (болезненного) статуса по гену серповидно-клеточной анемии, к известным факторам риска или факторам, предрасполагающим к развитию медуллярного рака почки, относятся также большие физические нагрузки, например, тяжёлый физический труд, сопряжённый с большой мышечной (механической) работой и большими затратами энергии, или чрезмерное увлечение спортом, особенно его силовыми видами в анаэробном режиме (то есть, при уровне нагрузки заведомо выше анаэробного порога)[2][3][4].

Лечение медуллярного рака почки

Лечение медуллярного рака почки, как правило, начинается с применения специфической для данного вида рака неоадъювантной цитостатической химиотерапии. Только после достижения регресса первичной опухоли и исчезновения метастазов на фоне химиотерапии — производится хирургическое удаление пораженной почки (нефрэктомия). Эта последовательность противоположна обычной для многих других форм почечноклеточного рака последовательности «сначала нефрэктомия, а уже после неё — адъювантная химиотерапия»[1][2][3][4].

Первой линией неоадъювантной цитостатической химиотерапии при медуллярном раке почки по состоянию на 2021 год считается применение одного из

.

Специфическая таргетная терапия и иммунотерапия, эффективные при большинстве других видов почечноклеточного рака, в частности, при наиболее распространённом светлоклеточном раке почки — при медуллярном раке почки неэффективны[1][2][3][4].

Прогноз медуллярного рака почки

Несмотря на значительные усовершенствования как в вопросах более ранней диагностики, так и в методах лечения медуллярного рака почки в последние десятилетия, прогноз для большинства пациентов с этой формой почечноклеточного рака всё ещё остаётся очень плохим. Общая трёхлетняя (даже не пятилетняя!) выживаемость пациентов с медуллярным раком почки, по состоянию на 2021 год, составляет всего 3 %, а частота положительного ответа на применение цитостатической химиотерапии первой линии (то есть на лечение комбинацией одного из препаратов платины с гемцитабином и доксорубицином) — всего 29 %[2][3][4].

История открытия

нефроптозом (опущением правой почки, по сравнению с её нормальным анатомическим положением) у молодой женщины, перенёсшей до этого гистерэктомию (хирургическое удаление матки) по поводу множественных миом матки[7]
.

А в 1995 году другая группа авторов опубликовала обобщённые результаты своих 22-летних наблюдений за 34-мя пациентами с необычно агрессивной формой почечноклеточного рака,

эритроцитов. Все описанные авторами этой статьи пациенты, кроме одного (то есть 33 из 34 пациентов) — были гетерозиготными условно здоровыми носителями аутосомно-рецессивного гена серповидно-клеточной анемии, а один пациент был гомозиготным больным с серповидно-клеточной анемией. Все пациенты, расовая принадлежность и этническое происхождение которых были достоверно известны авторам статьи — были либо негроидной расы, либо мулатами. Их возраст на момент первичной постановки диагноза варьировал от 11 до 39 лет. Средний же возраст пациентов из этой выборки составлял около 22 лет на момент первичной постановки диагноза[2][3][4][8]
.

В этой выборке из 34 пациентов в возрастной подгруппе от 11 до 24 лет отмечалось резкое преобладание пациентов

пола (то есть мальчиков-подростков, юношей и молодых мужчин), в соотношении 3:1. Вместе с тем, в возрастной подгруппе более старших пациентов из этой выборки — в подгруппе от 25 до 39 лет — соотношение мужчин и женщин было одинаковым (1:1). Доминантная опухолевая масса обнаруживалась в медуллярной ткани почки. На момент первичной постановки диагноза её размер варьировал от 4 до 12 см в диаметре. Средний диаметр первичной опухолевой массы на момент постановки диагноза в этой выборке пациентов составлял 7 см, а медианный — 6 см. К моменту постановки диагноза у подавляющего большинства пациентов уже наблюдались как метастазы в окружающие ткани (в ткань коры почки, в мягкие ткани таза, в ближайшие лимфатические сосуды, лимфатические узлы и вены), так и отдалённые метастазы. К моменту проведения нефрэктомии у всех 34 пациентов опухолевое поражение уже не ограничивалось одной лишь только почкой, где возникла первичная опухоль. Средняя продолжительность жизни пациентов после нефрэктомии в этой выборке составила всего 15 недель — намного меньше, чем при большинстве других видов рака почки[2][3][4][8]
.

.

Авторы этой статьи предположили, что эта разновидность почечноклеточного рака, скорее всего, развивается из тканей дистальных концов

белка с мочой), инфаркт одной или, реже, обеих почек, снижение способности почек концентрировать мочу и пиелонефрит (воспаление почечной лоханки)[2][3][4][8]
.

Именно это описание от 1995 года ныне считается моментом официального введения медуллярного рака почки, как отдельной нозологической единицы, в современную классификацию злокачественных опухолей почек[2][3][4].

Примечания

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 B. Ljungberg (председатель), L. Albiges, K. Bensalah, A. Bex (вице-председатель), R.H. Giles (адвокат пациентов), M. Hora, M.A. Kuczyk, T. Lam, L. Marconi, A.S. Merseburger, T. Powles, M. Staehler, A. Volpe. Клинические рекомендации по почечноклеточному раку от 2018 года, русскоязычный перевод (2018). Дата обращения: 20 августа 2021. Архивировано 20 августа 2021 года.
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Chubbyemu, Dr. Bernard A Man Felt Pain In His Back. This Is What Happened To His Kidney. (англ.). YouTube Channel "Chubbyemu". youtube.com (19 августа 2021). Дата обращения: 20 августа 2021. Архивировано 20 августа 2021 года.
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Chubbyemu, Dr. Bernard A Brief Discussion On Renal Medullary Carcinoma (англ.). YouTube Channel "Heme Review". youtube.com (19 августа 2021). Дата обращения: 20 августа 2021. Архивировано 19 августа 2021 года.
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Chubbyemu, Dr. Bernard An Athlete Squatted 500 Reps In 20 Minutes. This Is What Happened To His Kidneys. (англ.). YouTube Channel "Chubbyemu". youtube.com (18 января 2020). Дата обращения: 20 августа 2021. Архивировано 20 августа 2021 года.
  5. .
  6. .
  7. Bohni B. A case from practice (203). Bilateral renal medullary carcinoma with persistent microhematuria, right-sided nephroptosis without obstruction. Status following hysterectomy for uterine myomatosis : [нем.] : [арх. 20 августа 2021] // Schweizerische Rundschau für Medizin Praxis = Revue suisse de médecine Praxis. — 1990. — Vol. 79, no. 50 (Dezember). — P. 1580—1581. — PMID 2270382.
  8. .