Метилмалоновая кислота
| Метилмалоновая кислота | |
|---|---|
 | |
| Общие | |
| Систематическое наименование |
Метилмалоновая кислота |
| Хим. формула | C4H6O4 |
| Физические свойства | |
| Молярная масса | 118.088 г/моль |
| Термические свойства | |
| Температура | |
| • кипения | 129-133 °C |
| Классификация | |
| Рег. номер CAS | 516-05-2 |
| PubChem | 487 |
Рег. номер EINECS |
208-219-5 |
| SMILES | |
| InChI | |
| ChEBI | 30860 |
| ChemSpider | 473 |
| Приведены данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иное. | |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Метилмалоновая кислота (ММК) —
Метаболизм
Метилмалоновая кислота является побочным продуктом некоторых метаболических процессов. Ее источниками являются следующие продукты:
- незаменимые аминокислоты: метионин, валин, треонин и изолейцин[1]
- пропионовая кислота, получаемая в результате бактериальной ферментации[1]
- жирные кислоты с нечетной цепью[1]
- боковая цепь холестерина[1]
Внутриклеточные эстеразы способны отщеплять метильную группу от метилмалоновой кислоты, в результате чего образуется малоновая кислота.[3]
Клиническая значимость
Дефицит витамина B12
Повышение уровня метилмалоновой кислоты может указывать на дефицит витамина B12. MMК повышена у 90-98% пациентов с недостаточностью B12. Также 20-25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММК, но 25-33% из них не имеют дефицита B12. По этой причине, MMК тест обычно не рекомендуется в пожилом возрасте.[4][5]
Метаболические заболевания
Избыточное содержание метилмалоновой кислоты связано с наследственным рецессивным заболеванием метилмалоновая ацидемия.
Если повышенный уровень метилмалоновой кислоты сопровождается повышенным уровнем малоновой кислоты, это может указывать на метаболическое заболевание - комбинированную малоновую и метилмалоновую ацидурию (CMAMMA). Рассчитывая соотношение малоновой и метилмалоновой кислот в плазме крови, CMAMMA можно отличить от классической метилмалоновой ацидемии.[6]
Рак
Кроме того метилмалоновая кислота в сыворотке крови пожилых людей действует как медиатор прогрессирования метастазов онкологических заболеваний, так как стимулирует потерю клетками способности к межклеточному прикреплению и увеличению подвижности клеток.[7][8]
Бактериальный избыток в тонком кишечнике
Бактериальный избыток в тонком кишечнике также может привести к повышению уровня метилмалоновой кислоты из-за конкуренции бактерий в процессе всасывания витамина B12. Это касается витамина B12, получаемого с пищей и пероральными добавками, и может быть обойдено инъекциями витамина B12. На основании исследований пациентов с синдромом короткой кишки была выдвинута гипотеза, что избыточный рост кишечных бактерий приводит к повышенной выработке пропионовой кислоты, которая является предшественником метилмалоновой кислоты.[9][10] Было показано, что в этих случаях уровень метилмалоновой кислоты приходил в норму при приеме метронидазола.[9][11]
Измерение
Концентрация метилмалоновой кислоты в крови определяется газожидкостной хроматографией/масс-спектрометрией. Референсный интервал в крови у людей: 73—271 нмоль/л. [12]
См. также
Примечания
- ↑ 6 июня 2024 года.
- ↑ ACSF3 gene. Medlineplus. Дата обращения: 30 мая 2024. Архивировано 14 апреля 2024 года.
- 6 июня 2024 года.
- ↑ B12 Deficiency and Unsteadiness. Дата обращения: 31 августа 2012. Архивировано 2 января 2010 года.
- 22 сентября 2022 года.
- ↑ 30 мая 2024 года.
- 15 апреля 2024 года.
- 6 июня 2024 года.
- ↑ Publikationen der UdS: The role of poor nutritional status and hyperhomocysteinemia in complicated pregnancy in Syria. Дата обращения: 31 августа 2012. Архивировано 8 февраля 2012 года.
Литература
- Carmel R. Biomarkers of cobalamin (vitamin B-12) status in the epidemiologic setting: a critical overview of context, applications, and performance characteristics of cobalamin, methylmalonic acid, and holotranscobalamin II (англ.) // .
- Fowler B., Leonard J. V., Baumgartner M. R. Causes of and diagnostic approach to methylmalonic acidurias (англ.) // .