Фолликулярная лимфома

Фолликулярная лимфома
Микрофотография фолликулярной лимфомы, показывающая характерно аномальные лимфоидные фолликулы, которые дали заболеванию название. Пятно H&E.
МКБ-11	2A80
МКБ-10	C82
МКБ-О	9690/3
OMIM	151430
MeSH	D008224
Медиафайлы на Викискладе

Фолликулярная лимфома — тип

Есть несколько синонимов и устаревших терминов для обозначения этого заболевания, такие как лимфома CB/CC (центробластная и центроцитарная лимфома), узловая лимфома[3], а также заболевание Брилл-Симмерса (англ. Brill-Symmers Disease)^[4]. Существует также подтип: крупноклеточная фолликулярная лимфома^[5].

Кроме того, это может произойти из-за транслокации BCL6 в 3q27^[7].

В 2014 году было описано, что короткие некодирующие РНК, называемые микроРНК, выполняют важные функции в биологии лимфомы, включая фолликулярную лимфому. В злокачественных В-клетках микроРНК участвуют в связях, фундаментальных для развития клеток, таких как передача сигналов рецептора, реакция перегруппировки, адгезия, межклеточные взаимодействия в иммунных нишах, а также продукция и изменение классов иммуноглобина^[англ.].

Опухоль состоит из фолликул, состоящих из смеси центроцитов (Кильская терминология, принятая экспертами ВОЗ) или расщеплённых клеток фолликулярного центра (старая американская терминология), «маленьких клеток», а также центробластов (Кильская терминология) или большие нерасщеплённые клетки фолликулярного центра и «больших клеток^[англ.]». Эти фолликулы окружены незлокачественными клетками, в основном T-клетками. В фолликулах, обычно преобладают центроциты. Центробласты, как правило, в меньшинстве.

Согласно критериям ВОЗ, болезнь морфологически делится на^[1]:

• уровень 1 (<5 центробластов на поле зрения под большим увеличением^[англ.], high-power field (hpf))
• уровень 2 (6–15 центробластов/hpf)
• уровень 3 (>15 центробластов/hpf)
  • уровень 3A (центроциты всё ещё присутствуют)
  • уровень 3B (фолликулы почти полностью состоят из центробластов)

Обновление ВОЗ 2008 года классифицирует 1 и 2 уровни как фолликулярную лимфому низкой степени тяжести, при этом уровень 3А классифицируется как фолликулярная лимфома высокой степени тяжести и уровень 3В как крупноразмерная крупноклеточная лимфома В.

Нет единого мнения относительно лучшего

В 2010 году ритуксимаб был одобрен Европейской комиссией для поддерживающего лечения^[англ.] фолликулярной лимфомы как первостепенный продукт^[10]. Доклинические данные свидетельствуют о том, что ритуксимаб также можно использовать в комбинации с ингибиторами интегрина для преодоления устойчивости к ритуксимабу, опосредованной стромальными клетками^[англ.]. Тем не менее, ритуксимаб не достигнет цели при CD20, который для фолликулярной лимфомы является отрицательным.

Результаты испытаний, опубликованные в июне 2012 года, показывают, что

Существуют много недавних и текущих клинических испытаний фолликулярной лимфомы[12]. Например, персонализированные идиотипные вакцины^[англ.] показали многообещающие надежды, особенно предварительная терапия^[13], но ещё предстоит доказать свою эффективность в рандомизированных контролируемых испытаниях^[14].

• lisocabtagene maraleucel
  .

Средняя выживаемость составляет около 10 лет, но диапазон широкий, может составлять от 1 года до 20 лет. Некоторые пациенты могут никогда не нуждаться в лечении. Общая выживаемость за пять лет составляет 72—77 %^[15]. Последние достижения и добавление ритуксимаба улучшили среднюю выживаемость. В последних отчетах за период с 1986 по 2012 год, средняя выживаемость превышает 20 лет^[16].

Из всех видов рака, в которых участвует один и тот же класс клеток крови (Лимфопролиферативные заболевания^[англ.]), 22 % причин возникновения — это фолликулярные лимфомы^[17].