Интегрин альфа-IIb

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Интегрин альфа-IIb
PDB прорисовано на основе 1txv.PDB прорисовано на основе 1txv.
Доступные структуры
PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Идентификаторы
Символ ITGA2B ; BDPLT16; BDPLT2; CD41; CD41B; GP2B; GPIIb; GT; GTA; HPA3; PPP1R93
Внешние ID OMIM: 607759 MGI96601 HomoloGene37304 ChEMBL: 212 GeneCards: Ген ITGA2B
Профиль экспрессии РНК
Больше информации
Ортологи
Вид Человек Мышь
Entrez 3674 16399
Ensembl ENSG00000005961 ENSMUSG00000034664
UniProt P08514 Q9QUM0
RefSeq (мРНК) NM_000419 NM_010575
RefSeq (белок) NP_000410 NP_034705
Локус (UCSC) Chr 17:
42.45 – 42.47 Mb
Chr 11:
102.45 – 102.47 Mb
Поиск в PubMed Искать Искать

Интегрин альфа-IIb (αIIb, CD41) —

тромбоцитов
.

Функции

Структура гетеродимерного интегрина альфа-IIb (GPIIb)/бета-3 (GPIIIa) и лиганд-связывающий домен (выделен розовым цветом).

Интегрин альфа-IIb/бета-3 является рецептором для фибронектина, фибриногена, плазминогена, протромбина, тромбоспондина и витронектина. Интегрины альфа-V/бета-3 и альфа-IIb/бета-3 распознают специфическую аминокислотную последовательность глицин-пролин-аргинин (R-G-D) в широком спектре лигандов. Кроме этого, интегрин альфа-IIb/бета-3 распознаёт последовательность H-H-L-G-G-G-A-K-Q-A-G-D-V в гамма-цепи фибриногена. Этот интегрин участвует во взаимодействии между

тромбоцитами, опосредованном растворимым фибриногеном, что, в свою очередь, приводит к быстрой агрегации тромбоцитов и физическом закрытии повреждённой поверхности эндотелия. [1]

Структура

Интегрин альфа-IIb — крупный белок, состоит из 1008 аминокислот, молекулярная масса белковой части — 113,4 кДа. N-концевой участок (962 аминокислоты) является внеклеточным, далее расположен единственный трансмембранный фрагмент и короткий внутриклеточный фрагмент (20 аминокислот). Внеклеточный фрагмент включает 5 участков N- и 2 участка O-гликозилирования. В процессе ограниченного протеолиза внутримолекулярный участок вырезается и образовавшиеся тяжёлая и лёгкая цепи оказываются связаны только дисульфидной связью.

Интегрин альфа-IIb образует гетеродимерный комплекс, связываясь с бета-субъединицей бета-3. Напрямую взаимодействует с RNF181.

Тканевая специфичность

Изоформы интегрина альфа-IIb 1 и 2 экспрессированы в тромбоцитах и мегакариоцитах.

Патология

Нарушения гена ITGA2B приводят к тромбастении Гланзманна, одному из наиболее частых наследственных нарушений тромбоцитов. Проявляется в кровоточивости слизистой средней тяжести либо в тяжёлой форме. Различают два типа: тип 1 характеризуется полным отсутствием интегрина альфа-IIb/бета-3, при 2-м типе его уровень сильно снижен (5-20% от нормы).

См.также

Примечания

  1. Uniprot database entry for CD41 (accession number P08514). Дата обращения: 10 февраля 2012. Архивировано 30 декабря 2016 года.

Библиография

Ссылки