Пангипопитуитаризм
Пангипопитуитаризм | |
---|---|
задняя доля — справа. | |
МКБ-11 | 5A61.0 |
МКБ-10 | E23.0, E89.3 |
МКБ-10-КМ | E23.0 |
МКБ-9 | 253.2, 253.7 |
OMIM | 221750, 262600, 262700, 613038 и 613986 |
DiseasesDB | 6522 |
MedlinePlus | 000343 |
eMedicine | emerg/277 med/1137 ped/1130 |
MeSH | D007018 |
Медиафайлы на Викискладе |
Пангипопитуитари́зм (
Этиология
Причинами заболевания могут быть токсические, сосудистые, травматические, опухолевые, аутоиммунные поражения гипофиза или ядер гипоталамуса, регулирующих функции гипофиза, а также оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области или облучения этой области любым видом ионизирующего излучения.
Патогенез
Следствиями заболевания являются:
- Гипофункция и постепенная соматотропного гормона(гормона роста).
- Возможное развитие вазопрессинав гипоталамусе.
Клиническая картина
Этот раздел статьи ещё не написан. |
Наблюдаются симптомы недостаточности функций сразу всех тропных гормонов, поскольку они перестают производиться в гипофизе: вторичный гипогонадизм, гипокортицизм, гипофизарный нанизм (в том случае, если заболевание происходит в препубертатном возрасте), гипотиреоз. Если пангипопитуитаризм вторичный (обусловленный нарушением работы нейросекреторных ядер гипоталамуса), то симптоматика не меняется, но в плазме крови уменьшено содержание и тропных, и релизинг-гормонов.
Ассоциированные нарушения
Диагностика
Этот раздел статьи ещё не написан. |
Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т. д.). При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста. В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.
Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление её результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела. При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией. Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИФР-1.
Лечение
В разделе не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |
Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза. При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое. Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов: При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников — глюкокортикоиды. У мужчин при снижении функции яичек назначаются мужские половые гормоны. У подростков мужского пола при половом созревании назначается хорионический гонадотропин. Женщинам назначается циклическая заместительная гормонотерапия препаратами эстрогенов и прогестерона. При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы. Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста.
Прогноз
В случаях своевременного тотального удаления опухоли и адекватной заместительной терапии пациенты с диагнозом «гипопитуитаризм» сохраняют трудоспособность и ведут привычный образ жизни[1]. Прогноз также зависит от тяжести течения.
Примечания
- ↑ 1 2 3 Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 49-54. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Ссылки
- Сайт людей страдающих гипофизарным нанизмом (пангипопитуитаризмом) Архивная копия от 28 ноября 2012 на Wayback Machine;
- Пангипопитуитаризм;
- гипоталамо-гипофизарная недостаточность Архивная копия от 21 октября 2013 на Wayback Machine